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La enfermedad renal hereditaria más común en todo el mundo. Los datos son pocos en América Latina
En Argentina es la 7° causa de TRR, en HIBA 192 (7,09%) pacientes que requieren TRR tienen PQRAD.
Prospective study, 128 patients, from June 2021 to June 2023, diagnosed according to clinical and radiological criteria. Homogeneously distributed into two groups according to gender, 64 patients in each group.
Edad promedio de aparición 41,6 años (⍖24,4). Principal motivo de consulta: familiar con la enfermedad (82%) de los cuales el 73% requirió TRR.
La hipertensión arterial es la manifestación clínica inicial, se encuentra en el 59% de los pacientes y casi el 66% se encuentran en los grupos de progresión rápida.
El dolor es la segunda manifestación clínica más importante presente en el 29% de los pacientes incluidos en este estudio.
El grupo más grande de pacientes se distribuye en los grupos de progresión rápida con el 70% de los pacientes.
The patients were evenly distributed among the different groups. Those belonging to the rapid progression groups (1C/D/E) had more relatives with RRT (p<0.002) and at younger ages than groups 1A/B.