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La glomerulopatía colapsante es una entidad poco frecuente, sin embargo su prevalencia ha ido en aumento, anteriormente considerada una variante de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria, por los rasgos de las lesiones podocitarias se le considera una podocitopatía, es una enfermedad proliferativa definida por el colapso segmentario o global de la membrana basal glomerular, asociado a hipertrofia e hiperplasia de los podocitos y enfermedad tubulointersticial severa. Clínicamente se caracteriza por proteinuria en rango nefrótico (mayor a 3,5 g en 24 h), asociada a lipiduria y edema, sin hematuria ni hipertensión. En general curso con proteinuria masiva (mayor a 10 g, en 24 h) y rápida evolución a enfermedad renal crónica terminal. miComo enfermedad de causa desconocida, se asocia a diversas patologías o fármacos, que deben considerarse dentro del estudio de diagnóstico. Se describe primordialmente asociada a VIH, especialmente en pacientes con mal control y bajo recuento de CD4, sin embargo, también ha sido reportada como parte de una infección aguda o en pacientes con carga viral indetectable. Se ha asociado también con otras enfermedades infecciosas como parvovirus B1912 y menos frecuentemente con citomegalovirus, HTLV-111, virus de la hepatitis C y tuberculosis. Además se la ha asociado a algunas enfermedades autoinmunes como lupus y enfermedad de Still. En pacientes en los cuales no se identifica un agente causal, series retrospectivas que evalúan diferentes combinaciones de ciclofosfamida, ciclosporina y corticoides, han demostrado que la enfermedad es relativamente resistente al tratamiento inmunosupresor, con una baja tasa de remisión de la enfermedad renal y progresión frecuente a la enfermedad renal cronica terminal.
Se trata de paciente masculino de 30 años con iniciales AEMA, sin antecedentes patológicos personales conocidos, no antecedentes en la infancia, considerado sano. Historia de la enfermedad actual: acude refiriendo que el día 05 de julio de 2023, nota que orina con espuma abundante, no toma importancia y 5 días después inicia a notar edema de miembros inferiores que empeora paulatinamente, se asocia a esto náuseas, cefalea y disminución leve de volúmenes urinarios, decide acudir a médico privado, quien le diagnostica hipertensión e inicia antihipertensivos con enalapril 20 mg, creatinina en 1.79mg/dl sin embargo no mejora y 6 días después edema ha empeorado llegando hasta abdomen y decide acudir a nuestro centro hospitalario, decidiendo su ingreso el dia 10 de agosto, se le realizan estudios encontrando creatinina en 1.79mg/dl, proteínas en orina de 24hrs en 17 gr/dl, se inicia furosemida a 40 mg IV cada 8 horas, mejora excreta urinaria y disminuye edema a los 3 días, presenta fiebre, se envía estudios, obteniendo positivo dengue, durante este periodo inicia tos no productiva y al realizarle hisopado covid 19 da positivo, edema no mejora y creatinina en 5 mg/dl, se completan estudios con el objetivo de realizar biopsia, llama la atención que durante el periodo con dengue y covid presenta leucopenia y trombocitopenia, por lo que se solicitan estudios y valoración por hematología y reumatología, se descartan enfermedades infecciosas y reumatológicas, hematología concluye en que cursa con una trombocitopenia inmune primaria, se realiza biopsia renal y posteriormente se inicia con metilprednisolona a 500mg IV cada 24 horas por 3 días, niveles plaquetarios aumentan y al iniciar prednisona 50 mg al cuarto día, niveles de plaquetas descienden nuevamente, hematología considera que se trata de resistencia a los corticoides y se inicia Rituximab a dosis de 675 mg semanal por 4 semanas, se cumple una dosis y mejora niveles plaquetas, leucocitos en niveles normales. Con respecto a la biopsia renal, recibimos resultado donde se reporta por nefropatología una glomerulopatía colapsante. Niveles de azoados no mejoran desde su ingreso en valores entre 4 mg/dl a 5 mg/dl, sin criterios de terapia de sustitución renal, proteinuria disminuye y desaparece hipervolemia, se refiere a consulta externa a programa de prediálisis.
05/07/23 leucocitos 3.76k/ul neutrófilos 52% linfocitos 35% plaquetas 75.000 mm3 creatinina 1.79mg/dl BUN 28 mg/dl Colesterol total 253 mg/dl LDL 195 mg/dl TSH 5.85 uUI/mL T3 1.84nmol/l T4 Libre 10.76pmol/L Orina Densidad simple 1.020 pH 6.0 Proteínas 500 mg/dl Leucocitos 0-1 x campo eritrocitos 2-4 x campo Cilindros Hialinos 1-2 por campo.
07/07/23 VSG 21 MM/Hr Hematología: Leucocitos 14.9 k/ul neutrófilos 56.7% linfocitos 29.6% plaquetas 79.000 mm3 TP 9 TPT 28 Fibrinógeno 921 mg/dl VIH no reactivo. C3 105 mg/dl C4 36,5 mg/dl PCR 0,17 mg/dl Hepatitis C sin reactor Hepatitis B sin reactor. Glucosa 87 Hemoglobina glicosilada 5.3% Sangre oculta en heces negativas TGO 34 U/L TGP 28 U/L GGT 16 U/L Albúmina 1.9g/dl Calcio 7.30mg/dl Potasio 4.60 mmol/L Sodio 137 mmol/L. Micro Proteínas en orina 630 mg/dl volumen 2800 ml Microproteínas en 24 horas 17,64 g/24hrs
14/07/23 FANA Positivo patrón homogéneo dilución 1:160 P ANCA 1.1 U/mL C ANCA 0.5 U/mL Anti Smith 1.0 U/mL Anti DNA 4.7 U/m/L Anti Ro 1.1 U/mL
09/08/23 Orina simple: densidad 1.029 pH 6 proteínas 1000 mg/dl glucosa 250 mg/dl leucocitos 4-5 x campo eritrocitos 2-3 por campo cilindros hialinos +++ ultrasonido renal: riñón derecho 119x59x48 mm corteza 20mm riñón izquierdo 106x54x45 corteza 21mm sin litos, sin masas.
Hematología: Leucocitos 4.76 k/ul neutrófilos 57.5% linfocitos 29% plaquetas 44.000 mm3 Dengue prueba rápida positiva. creatinina 5,89 mg/dl BUN 33 mg/dl
LDH 272 U/L Ferritina 2607.59ng/ml Captación de hierro 52 procalcitonina 0.23 proteína total 3.7g/ml. se repiten las inmunológicas, incluyendo FANA y el resultado es negativo. Anti cardiolipina IgG, IgM negativas, B2 glicoproteina IgG e IgM negativas. Anti DNA negativo. Electrocardiograma normal. Rayos x de tórax con derrame pleural bilateral de aproximadamente 20%
22/08/23 Biopsia renal: los cortes corresponden a corteza y médula, se observan 51 glomérulos, todos agrandados y la mayoría presentan aperturas de las asas capilares glomerulares adecuada, sinequias a la cápsula de bowman, 5 glomérulos con colapso de las asas capilares glomerulares asociado a hiperplasia e hipertrofia de podocitos, en algunos glomérulos se observan células espumosas, no hipercelularidad endocapilar o extracapilar. tubulointersticial con pequeños focos de infiltrado linfocitario. presencia focal de eritrocitos y de células epiteliales en las luces tubulares. no se observa atrofia tubular ni fibrosis intersticial. inmunofluorescencia positivo IgM focal en membranas glomerulares con patrón lineal.
paciente presenta glomerulopatía colapsante, con una evolución a enfermedad renal terminal en 2 meses, con muy mal pronóstico, aún sin criterios de terapia de sustitución renal, su tratamiento con IECAS y estatinas, se le realizan todos los estudios descartan todas las posibles causas de esta glomerulopatía, se descarta que la causa está asociada a covid 19 por que lo presenta 1 mes después de iniciar los síntomas. se concluye una glomerulopatía colapsante sin etiología, con muy mal pronóstico a corto plazo, se dará seguimiento en consulta externa en programa prediálisis. Por una patología diferente (Trombocitopenia inmune primaria), se administró Rituximab, se da seguimiento de caso por hematología en consulta externa.